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O presente trabalho tem como objetivo apresentar um caso clínico de uma criança com Hipomineralização Molar Incisivo (HMI) atendida na clínica de especialização em odontopediatria do CEOM e relacioná-lo com o que existe na literatura a respeito das principais características, diagnóstico e tratamento. O relato de caso clínico de uma criança de 9 anos, sexo masculino, apresentando HMI, foi  fundamentado com pesquisas de artigos pertinentes ao assunto em questão. Por ser um desafio para o cirurgião-dentista, deve ser diagnosticada precocemente e com o tratamento apropriado preservar o máximo possível de estrutura dentária. A participação dos pais/responsáveis também é importante, assim como o retorno periódico nas consultas para acompanhamento.